Hỗ trợ hô hấp và thở máy trong bệnh thần kinh–cơ
Vị trí trong lộ trình: Bài 46/55 — Thông khí theo kiểu hình bệnh lý.
Mục tiêu thực hành
Sau bài này, người đọc phải có thể vận dụng hỗ trợ hô hấp và thở máy trong bệnh thần kinh–cơ để cá thể hóa mục tiêu mà vẫn giữ các nguyên tắc bảo vệ phổi, cơ hoành và huyết động.
Định nghĩa và tổng quan
Suy hô hấp thần kinh–cơ xảy ra khi yếu cơ hít vào gây giảm thông khí, yếu cơ thở ra làm ho kém và yếu hành não gây sặc/tắc đường thở. Phổi có thể ban đầu tương đối bình thường, nên SpO₂ và X-quang bình thường không loại trừ suy bơm hô hấp hoặc tăng CO₂ [1,2].
Nhóm bệnh gồm hội chứng Guillain–Barré, cơn nhược cơ, xơ cứng teo cơ một bên (ALS), loạn dưỡng cơ, bệnh cơ viêm/chuyển hóa và yếu cơ mắc phải tại ICU. Hỗ trợ phải kết hợp thông khí với làm sạch đường thở; cho oxy đơn độc có thể che thiếu thông khí và làm chậm phát hiện tăng CO₂.
Nguyên nhân mất bù và yếu tố nguy cơ
Tìm nhiễm trùng, hít sặc, nút đàm/xẹp phổi, phẫu thuật, an thần–opioid, rối loạn điện giải, suy tim và thuốc làm nặng dẫn truyền thần kinh–cơ. Yếu hành não, ho yếu, tiến triển nhanh, giảm dung tích sống khi nằm, biến dạng lồng ngực và rối loạn hô hấp khi ngủ làm tăng nguy cơ.
Sinh lý bệnh có ý nghĩa thực hành
Giảm lực cơ hít vào làm VT giảm và PaCO₂ tăng, thường xuất hiện trước hết khi ngủ. Yếu cơ thở ra và đóng thanh môn không hiệu quả làm giảm lưu lượng ho, giữ đàm, xẹp phổi và nhiễm trùng. Ở bệnh hành não, NIV có thể cung cấp thông khí nhưng không sửa được sặc hoặc mất bảo vệ đường thở.
Biểu hiện lâm sàng
Khó thở khi nằm, ngủ kém, nhức đầu buổi sáng, nói câu ngắn, giọng mũi, nuốt sặc, ho yếu, thở nhanh nông, hô hấp nghịch thường bụng và dùng cơ phụ là dấu gợi ý. Không có khó thở rõ không loại trừ bệnh vì người ít vận động có thể không tạo đủ gắng sức để xuất hiện triệu chứng.
Đánh giá và chẩn đoán
- Khí máu hoặc CO₂ xuyên da/cuối thì thở ra để phát hiện giảm thông khí; EtCO₂ có thể kém chính xác khi bệnh phổi kèm theo.
- Đo FVC/VC ngồi và nằm, MIP/NIF, MEP và peak cough flow nếu làm được; theo dõi xu hướng lặp lại quan trọng hơn một giá trị đơn lẻ.
- FVC <20 mL/kg hoặc NIF yếu hơn (ít âm hơn) khoảng −30 cmH₂O thường được dùng như dấu nguy cơ trong bệnh cấp, nhưng không phải tiêu chuẩn đặt ống tuyệt đối; kỹ thuật, mệt, rò mask và yếu mặt có thể làm sai số [2].
- Đánh giá nuốt, hành não, lượng đàm, khả năng ho và tốc độ tiến triển.
- Tìm viêm phổi, xẹp phổi, tràn khí, thuyên tắc phổi và nguyên nhân tim/phổi đồng thời.
NIV: khi nào và dùng như thế nào
CHEST khuyến cáo NIV cho bệnh thần kinh–cơ có suy hô hấp mạn và cá thể hóa cài đặt theo mục tiêu thông khí [1]. Trong mất bù cấp, NIV phù hợp khi người bệnh tỉnh, hợp tác, còn bảo vệ đường thở, đàm có thể kiểm soát và huyết động ổn; phải có kế hoạch thất bại rõ ràng.
Thường dùng bilevel với pressure support đủ tạo VT và giảm công thở, kèm tần số dự phòng vì drive có thể giảm khi ngủ. Chỉnh theo triệu chứng, VT/thông khí phút, rò, SpO₂ và CO₂; không chỉ chỉnh theo SpO₂. Với yếu cơ nặng, EPAP quá cao có thể tăng tải hít vào nhưng EPAP vẫn cần nếu có tắc nghẽn đường thở trên/OSA.
Làm sạch đường thở
- Ho hỗ trợ bằng tay, breath stacking/lung-volume recruitment khi phù hợp.
- Mechanical insufflation–exsufflation (cough assist) khi ho không hiệu quả, chỉnh áp lực/timing từ thấp lên và phối hợp hút đàm [1,3].
- Làm ẩm, vật lý trị liệu hô hấp và điều trị nhiễm trùng/đàm đặc.
- Đánh giá nguy cơ sặc; đặt sonde không tự loại bỏ sặc nước bọt.
Chỉ định đặt nội khí quản
Đặt ống khi mất bảo vệ đường thở, đàm không kiểm soát, giảm thông khí/toan tiến triển dù NIV, thiếu oxy do xẹp–hít sặc, kiệt sức, ngừng thở hoặc huyết động không ổn. Trong bệnh tiến triển nhanh, đặt ống có kế hoạch thường an toàn hơn cấp cứu sau suy sụp. Trao đổi mục tiêu điều trị sớm ở ALS/bệnh mạn tiến triển.
Thông khí xâm nhập
Không có mode đặc hiệu vượt trội. Khởi VT khoảng 6–8 mL/kg PBW, bảo đảm thông khí phút đủ và chỉnh PEEP theo xẹp phổi/bệnh phổi đi kèm. Theo dõi Pplat và tránh VT quá cao; nếu phổi bình thường mà áp lực tăng, tìm nút đàm, xẹp phổi, tư thế và thành ngực.
Giảm an thần khi an toàn, tránh phong bế cơ không cần thiết và sửa phosphate, magnesium, kali. Điều trị nguyên nhân đặc hiệu cùng thần kinh học: IVIG/thay huyết tương, điều trị cơn nhược cơ hoặc nhiễm trùng tùy bệnh; không trì hoãn hỗ trợ hô hấp để chờ chẩn đoán hoàn chỉnh.
Theo dõi đáp ứng
Đánh giá serial CO₂/pH, FVC/NIF nếu thực hiện được, chất lượng ho, lượng đàm, xẹp phổi và thời gian không phụ thuộc NIV. Tải xuống dữ liệu máy NIV có thể giúp đánh giá rò, VT, tần số dự phòng và tuân thủ trong bệnh mạn [1,3].
Cai máy, rút ống và tiên lượng
Người bệnh có thể thất bại rút ống dù vượt qua thử thở tự nhiên vì ho yếu/đàm. Khi bệnh phổi đã ổn, có thể rút ống có kế hoạch sang NIV kết hợp cough assist ở người chọn lọc, với đội ngũ có kinh nghiệm và khả năng đặt lại ống ngay. Mở khí quản khi cần xâm nhập kéo dài, NIV không phù hợp hoặc bảo vệ đường thở kém; quyết định dựa mục tiêu sống và nguyện vọng.
Khi cần chuyển chuyên khoa hoặc nhập ICU
Nhập ICU khi giảm nhanh FVC/NIF, tăng CO₂, yếu hành não, đàm ứ, loạn nhịp/tự chủ hoặc cần NIV liên tục. Hội chẩn sớm thần kinh, hô hấp, phục hồi chức năng, âm ngữ trị liệu/dinh dưỡng và chăm sóc giảm nhẹ theo bối cảnh [1-3].
Các điểm thực hành quan trọng
- SpO₂ bình thường không loại trừ tăng CO₂ do yếu cơ.
- Theo dõi xu hướng FVC/NIF; không chờ một cut-off mới đặt ống.
- Đánh giá hành não, ho và đàm quan trọng ngang chỉ số cơ hô hấp.
- NIV cần tần số dự phòng và chỉnh theo CO₂, không chỉ SpO₂.
- Không dùng oxy đơn độc để điều trị suy bơm hô hấp.
- Thông khí và cough assist phải được triển khai cùng nhau.
- Đặt ống có kế hoạch khi yếu tiến triển nhanh an toàn hơn chờ ngừng thở.
- Rút ống sang NIV + hỗ trợ ho chỉ tại nơi theo dõi sát.
- Trao đổi sớm mục tiêu điều trị ở bệnh tiến triển.
Tích hợp tại giường
Không diễn giải hỗ trợ hô hấp và thở máy trong bệnh thần kinh–cơ như một con số hoặc hình ảnh đứng riêng. Trước mọi thay đổi, hãy ghi rõ vấn đề cần sửa, biến sẽ điều chỉnh và dấu hiệu dùng để xác nhận đáp ứng. Sau can thiệp, đánh giá lại người bệnh, trao đổi khí, huyết động và đồ họa trong cùng điều kiện đo; nếu kết quả không phù hợp dự đoán, quay lại kiểm tra chẩn đoán cơ chế.
Câu hỏi tự kiểm tra
Ở người bệnh hiện tại, bất thường quan trọng nhất là gì, dữ liệu nào xác nhận cơ chế đó, thay đổi nào ít rủi ro nhất và bạn sẽ đánh giá lại bằng chỉ số nào? Nếu chưa trả lời đủ bốn câu, chưa nên chỉnh máy chỉ dựa vào một trị số hoặc một dạng sóng.
Tài liệu tham khảo
- Khan A, Frazer-Green L, Amin R, et al. Respiratory Management of Patients With Neuromuscular Weakness: An American College of Chest Physicians Clinical Practice Guideline and Expert Panel Report. Chest. 2023;164(2):394-413. doi:10.1016/j.chest.2023.03.011. PMID:36921894. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36921894/
- Krall JTW, Chakravartty A, Caress JB, Files DC. Identification and Management of Acute Neuromuscular Respiratory Failure in the ICU. Chest. 2023;164(6):1454-1461. doi:10.1016/j.chest.2023.09.009. PMID:38070961. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38070961/
- Akpa B, Pusalavidyasagar S, Iber C. Respiratory issues and current management in neuromuscular diseases: a narrative review. J Thorac Dis. 2024;16(9):6292-6307. doi:10.21037/jtd-23-1931. PMID:39444856. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39444856/